کوررنگی یک بیماری ارثی وابسته به کروموزوم X مغلوب است که در مردان بیشتر دیده شده و معمولاً همیشه از مادر به پسر به ارث می‌رسد. خانم‌ها دو کروموزوم X و آقایان یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y دارند. در بیماری‌های وابسته به کروموزوم X مغلوب در زنان باید هر دو کروموزوم X معیوب باشند تا بیماری رخ دهد. اگر یک کروموزوم X معیوب باشد بیماری رخ نمی‌دهد ولی قابل انتقال به فرزندان است. در مردان معیوب بودن تنها کروموزوم X، سبب بیماری می‎شود. بنابراین فردی که مبتلا به کوررنگی است، مادرش یا مبتلا به کور رنگی بوده و یا ناقل بیماری می‌باشد. در این اختلال کروموزومی، سلول‌های مخروطی که مسؤل درک رنگ در شبکیه هستند دچار اختلال بوده و به همین دلیل بیمار، رنگ‌ها را به‌درستی تشخیص نمی‌دهد.

در کوررنگی فرد نمی‌تواند رنگ‌های خاص و یا غلظت‌های متفاوت از رنگ‌های مختلف را تشخیص دهد.

جان دالتون، پزشک انگلیسی در سال 1798 اولین مقاله علمی را در مورد کوررنگی منتشر کرد. وی بعد از آگاهی از کوررنگ بودن خود تحقیقات گسترده‌ای را در این زمینه انجام داد. تا سال‌های متمادی این بیماری به اسم دالتونیسم شناخته می‌شد. حدود 5 تا 8 درصد آقایان و 5/0 درصد خانم‌ها کوررنگ متولد می‌شوند. به عبارت دیگر از هر ۱۲ مرد یک نفر و از هر ۲۰۰ زن یک نفر اختلال دیدرنگ دارد.

در شبکیه (بافت حساس به نور چشم)، دو نوع سلول برای درك نور وجود دارد که عبارتند از: سلول‌های استوانه‌ای و سلول‌های مخروطی.

سلول‌های استوانه‌ای‌ فقط سايه روشن‌ها را تشخیص داده و به نورهای کم حساس می‌باشند. سلول‌های مخروطی رنگ‌ها را تشخيص داده و مسئول دید مرکزی هستند. سه نوع سلول مخروطی برای دیدن رنگ‌ها وجود دارد (قرمز، سبز و آبی). مغز با استفاده از ورودی این سه نوع سلول مخروطی، رنگ‌ها را درك می‌کند.

کوررنگی می‌تواند در اثر عدم وجود يا اختلال عملکرد یک یا چند نوع سلول مخروطی ايجاد شود. کوررنگی شدید زمانی اتفاق می‌افتد که هر سه نوع سلول مخروطی اختلال داشته باشند. در کوررنگی خفیف، هر سه نوع سلول مخروطى وجود دارند ولی یکی از آنها عملکرد طبیعی ندارد. معمولاً کور رنگی یک اختلال خفیف محسوب می‎شود ولی موارد شدید آن می‌تواند ناتوان‌کننده باشد.

برخی مطالعات نشان داده‌اند که افراد کوررنگ به دلیل درک متفاوتی که از رنگ‌ها دارند قادر به تشخیص بهتر استتارات دشمن بوده و به همین دلیل در جنگ‌های میدانی، یکی از نقاط قوت سپاه محسوب می‌شدند. از نقطه نظر تکامل، شیوع بالای کوررنگی قرمز-سبز، به علت شانس بالاتر بقای این افراد در جنگ‌ها، توجیه می‎شود (تصویر 1).

درجات مختلفی از کوررنگی وجود دارد. بعضی از افراد با کوررنگی خفیف می‌توانند رنگ‌ها را در نور عادی ببینند ولی در نور کم با مشکل مواجه می‌شوند. در موارد شدیدتر فرد نمی‌تواند رنگ‌های خاص را در هر شدتی از نور تشخیص دهد. شدیدترین حالت کوررنگی که در آن همه چیز سياه و سفيد دیده می¬شود، نادر است. اغلب این افراد باید به جای استفاده از سه ذخیره رنگدانه‌ای کامل (قرمز، سبز و سفید) از ترکیبات ناقص این سه ذخیره رنگدانه‌ای استفاده کنند تا بتوانند دنیای اطراف را رنگی مشاهده کنند (تری‌کروماسی غیر عادی). در موارد نادرتر فرد مبتلا، برای دید رنگی مجبور است از دو گنجینه موجود رنگدانه‌ای در شبکیه خود استفاده کند. طبقه بندی این اختلال پیچیده بوده ولی شایع‌ترین شکل آن ضعف در تشخیص رنگ قرمز به خصوص در نزدیک طیف سبز می‌باشد (دی‌کروماسی).

طبقه‌بندی (تصاویر 2 و 3):

• اکتسابی (مانند گلوکوم، اختلالات عصب و ماکولا)
• ارثی
  1. مونوکروماسی
  2. دی‌کروماسی
  3. تری‌کروماسی غیرعادی

Monochromacy همان کور رنگی کامل بوده و بسیار نادر است و به ندرت رخ می‌دهد. در این بیماری ۲ یا هر ۳ پیگمان سلول مخروطی غایب هستند و خود شامل مونوکروماسی سلول‌های استوانه‌ای (همراه با دید کم و نیستاگموس و فوتوفوبیا) و مونوکروماسی سلول‌های مخروطی (همراه با دید طبیعی) می‌باشد.

Dichromacy نقص نسبتاً شدیدتر بوده که یکی از ۳ مکانیسم رنگی کار نمی‌کنند و به 3 گروه تقسیم می‎شود: Protanopia که فوتورسپتور قرمز به طور کامل غایب است، Deuteranopia که فوتورسپتور‌های سبز حضور ندارند و Tritanopia که عدم حضور پیگمان‌های آبی است و بسیار نادر است.

در نوع Anomalous trichromacy حساسیت طیفی یکی از ۳ پیگمان تغییر کرده است و شامل Protanomaly، Deuteranomaly و Tritanomaly می‌باشد و به ترتیب حساسیت طیفی فوتورسپتورهای قرمز سبز و آبی زرد تغییر کرده است.

کور رنگی معمولاً از بدو تولد وجود دارد ولی ممكن است اكتسابى باشد. تغییر در دید رنگ می‌تواند در زمينه بيمارى‌هاى جدی شبكيه و یا عصب بینایی ايجاد شود. کسی که یک تغییر مهم در ادراک رنگ را تجربه می‌کند باید به چشم‌پزشک مراجعه کند.

علائم کوررنگی

كوررنگى معمولاً با ناتوانی در افتراق رنگ‌هايى كه در يك طيف قرار دارند، تظاهر مى‌كند به‌خصوص در طيف قرمز-سبز (تصویر 4).

کوررنگی می‌تواند خفیف یا شدید باشد. بسیاری از مردم از داشتن کوررنگی خفیف بی‌اطلاعند. والدین ممکن است فقط شاهد اشکال در یادگیری فرزندشان در خصوص رنگ‌ها باشند.

به غیر از موارد شدید، کوررنگی روی دید تاثیری نمی‌گذارد. ناتوانی كامل در مشاهده رنگ و یا دیدن همه چیز بصورت سياه و سفيد،Achromatopsia نامیده می‎شود. این بيمارى نادر معمولاً با تنبلی چشم، نیستاگموس (حرکت تند و غیر ارادی چشم)، حساسیت به نور و دید ضعیف همراه است.

چه کسی در معرض ابتلا به کوررنگی است؟

آقایان بیشتر از خانم‌ها در خطر متولد شدن با کوررنگی خفيف هستند. یک برآورد نشان داده در هر 10 مرد یک نفر مبتلا به نوعی کمبود رنگ (کوررنگی) است. کوررنگی در میان مردهای اروپای شمالی شایع‌تر است. علت شیوع بیشتر کورنگی در آقایان حمل ژن مرتبط با درک رنگ روی کروموزوم X می‌باشد (در مردان در هر سلول تنها یک کروموزوم X وجود دارد) و اختلال آن می¬تواند به بیماری منجر شود.

بيمارى‌هايى مثل گلوكوم، اضمحلال وابسته به سن ماکولا، آلزایمر، پارکینسون، اعتیاد شدید به الکل، سرطان خون و کم‌خونی داسی‌شکل ممکن است خطر ابتلا به کوررنگی اكتسابى را افزایش دهند. بعضى داروها مثلا هیدروکسی‌کلروکین نیز می‌توانند باعث بروز کوررنگی شوند.

دلایل بروز کوررنگی

بیشتر افراد مبتلا به کوررنگی با این بیماری متولد شده‌اند و به این حالت كوررنگى مادرزادی گفته می‎شود. نقص دید رنگ مادرزادی معمولاً از مادر به پسر به ارث مى‌رسد. این نقص به علت کمبود جزئی یا کامل گیرنده‌های حساس به رنگ در شبکیه ایجاد می‎شود. کوررنگی مادرزادى معمولاً روی هر دو چشم بصورت یکسان تاثیر می‌گذارد و در طول زندگی ثابت می‌ماند.

بسیاری از مشکلات دید رنگ اكتسابى به دلیل وجود بیماری‌هایی از قبیل اثرات سمی داروها، بیماری‌های متابوليكى و یا مشکلات عروقی شبكيه ايجاد می‎شوند. نقص دید رنگی ناشی از بیماری‌ها کمتر از انواع مادرزادی شناخته شده‌اند. اختلالات اكتسابى ديد رنگ، اغلب بر روی هر چشم تاثیر متفاوتى می‌گذارند و با گذشت زمان شدت می‌یابند. از دست دادن بینایی رنگ می‌تواند ناشی از آسیب به شبکیه و یا عصب بینایی باشد.

تشخیص کوررنگی و درمان آن

چشم‌پزشک می‌تواند یک آزمایش ساده برای تشخیص کوررنگی شما انجام دهد. این آزمایش شامل نشان دادن یک مدل با چندین نقطه رنگی است. اگر شما کوررنگی نداشته باشید، می‌توانید رنگ‌ها و اعداد را به راحتی تشخیص دهید ولی اگر شما کوررنگ باشید، به سختی می توانید اشکال درون مدل را تشخیص دهید یا در بعضی موارد کاملاً در تشخیص آنها ناتوان خواهید بود (تصویر 5).

هیچ راه درمانی برای کوررنگی مادرزادی وجود ندارد. کوررنگی معمولاً باعث بوجود آمدن ناتوانی شدیدی نمی‎شود. البته لنزهای خاص و عینک‌هایی که به شما در تشخیص رنگ‌ها کمک ‌کنند وجود دارند (تصویر 27-6).

انواع اكتسابى کوررنگی ممکن است با درمان بيمارى زمینه‌ای و یا قطع داروهایی که عامل ايجاد اختلال بوده‌اند درمان شوند.